Crâniosynostose et malformations du crâne

La fermeture prématurée des sutures du crâne (crâniosynostose primaire) est responsable de diverses malformations crâniennes. La fréquence de la crâniosynostose primaire est environ de 1 cas sur 2000 naissances (Behrman et al, 2004). La cause de la crâniosynostose est inconnue, mais les facteurs génétiques semblent jouer un rôle important. L'hypothèse qui prévaut suggère qu'une anomalie de développement de la base du crâne serait responsable de tensions mécaniques sur la dure-mère (enveloppe extérieure de l'encéphale) susceptibles de perturber le développement normal des sutures crâniennes. Ces malformations sont plus fréquentes chez l'homme que chez la femme et s'accompagnent souvent d'autres anomalies squelettiques. La morphologie du crâne malformé varie selon la suture qui se ferme prématurément.

Dans le cas d'une fermeture prématurée de la suture sagittale, la fontanelle antérieure est réduite ou absente et le crâne s'allonge dans le sens antéro-postérieur tout en ayant un aspect anguleux lorsqu'il est observé de face ; c'est la scaphocéphalie. Dans le cas d'une fermeture prématurée unilatérale de la suture coronale ou lambdoïde, le crâne prend un aspect tordu et asymétrique ; c'est la plagiocéphalie. Lors d'une fermeture prématurée de la suture coronale, le crâne s'allonge verticalement, en forme de tour ; c'est Yoxycéphalie ou turricéphalie. Ce type de malformation est plus fréquent dans le sexe féminin. Une fermeture prématurée des sutures crâniennes n'affecte habituellement pas le développement du cerveau.